Mr.sci.dr. Vedrana Gačić, specijalista internista-hematolog podjelila je s nama put pacijenata oboljeljelih od hronične mijeloične leukemije.

Kronična mijeloična leukemija

Kronična mijeloična leukemija je bolest koštane srži koja nastaje promjenom/mutacijom na jednoj stanici. Kasnije od te jedne stanice, njenim dijeljenjem, nastaje jako puno leukemijskih stanica. Zdrave stanice imaju parove kromosoma koji sadrže gene. Geni daju upute stanicama. Osnovna promjena kod kronične mijeloične leukemije je promjena na kromosomu 22, odnosno tzv. Philadelphia kromosom. Na ovaj način nastaje bcr-abl gen koji je glavni „krivac“ za razvoj KML. Uzrok nastanka je nepoznat, jedini poznati čimbenik rizika je zračenje iako nije poznato zašto će neke osobe izložene velikim dozama zračenja oboljeti, a druge ne. Izloženost medicinskim dozama zračenja nije rizično i neće uzrokovati bolest. Kronična mijeloična leukemija nije prenosiva bolest, niti ju možete dobiti od nekoga niti prenijeti bližnjima. Kod kronične mijeloične leukemije i dalje se stvaraju i normalne stanice koštane srži, ali s porastom broja leukemijskih stanica, one mogu biti potisnute i u smanjenom broju ( tako npr.nastaje anemija, smanjen broj crvenih krvnih stanica koje su zadužene za prijenos kisika tkivima ili trombocitopenija,smanjen broj krvnih pločica koje imaju važnu ulogu u primarnom zaustavljanju krvarenja, dok promijenjene, leukemijske stanice nemaju sposobnost obrane organizma od različitih uzročnika infekcija).

Učestalost je 1-2 na 100000 godišnje, iznimno rijetka je među djecom, a srednja životna dob u kojoj se postavi dijagnoza je oko 50 godina.

Dijagnoza

Prva vidljiva laboratorijska promjena koja ukazuje na KML je promjena u krvnoj slici i to u diferencijalnoj krvnoj slici (DKS) koja nam govori o udjelu različitih bijelih stanica i stupnju njihove zrelosti u ukupnom broju leukocita. Klinički znak je uvećana slezena te simptomi koje može uzrokovati (smanjen apetit, osjećaj brze sitosti, ubrzano zamaranje, bol i nelagoda pod lijevim rebarnim lukom , nadimanje i sl.).

Sljedeći korak u postavljanju dijagnoze je uzimanje uzorka koštane srži za različite analize. Za ovu pretragu nije potrebna hospitalizacija (bolničko liječenje), pacijent dolazi ambulantno, nakon lokalne anestezije pristupa se punkciji koštane srži (bilo iz prsne kosti ili stražnje kriste zdjelice) posebnom iglom i uzimaju uzorci za dodatne analize. Citolog će pogledati morfologiju (oblik) stanica u razmazu koštane srži gdje je također značajno skretanje prema nezrelim oblicima, a konačnu dijagnozu će dati citogenetska analiza kojom se analizira „mapa“ kromosoma, tzv.kariotip i uoče eventualne promjene poput postojanja Philadelphia kromosoma.

Liječenje

Nakon postavljanja dijagnoze, slijedi liječenje. Do početka ovog stoljeća, KML je bila jedna od onih deprimirajućih bolesti koje su imale svoju faze (kroz 3-5 godina)- kronična u kojoj je pacijent dobro i pod kontrolom, ubrzana- u kojoj se ubrzano događaju promjene na gore koje u konačnici dovode do blastične transformacije u kojoj se iz KML razvije akutna leukemija s u pravilu smrtnim ishodom. Jedinu nadu za izlječenjem davala je alogenična transplantacija krvotvornih matičnih stanica, kompliciran i rizičan način liječenja za KML, s ne baš osobito dobrim rezultatima u ovoj bolesti. Stoga je vrlo važno shvatiti da je s današnjim načinom liječenja „pametnim“ lijekovima iz skupine inhibitora tirozin kinaze (TKI), KML postala doista kronična bolest poput šećerne bolesti ili hipertenzije, te da se redovitim uzimanjem lijekova može „zaboraviti“ na bolest i imati dug i kvalitetan život bez ograničenja. Period praćenja ovih bolesnika od početka ere TKI je kratak, nešto više od 20 godina, ali obećavajući jer je većina bolesnika i dalje u kroničnoj fazi.

Komunikacija liječnik/pacijent tijekom pandemije

Sars-Cov2 pandemija je promijenila načine života svima, pa tako i liječnicima i pacijentima. Vrlo je važno pratiti KML bolesnike kako bi se na vrijeme uočile neke promjene poput nuspojava lijekova. S druge strane bilo je potrebno osigurati siguran dolazak u ambulantu bez mogućnosti zaraze. Kompromis je pronađen u načinu komunikacije bilo telefonom ili mailovima, putem kojih su pacijenti kontaktirali nadležne liječnike, dostavljali im laboratorijske nalaze (često dostupni i u bolničkim informatičkim sustavima ovisno o mjestu stanovanja pacijenta) i iznosili svoje simptome, te su oni koji su imali bilo kakve promjene (laboratorijske ili kliničke) ili trebali dodatna pojašnjenja bivali naručeni na preglede po određenoj satnici kako bi se izbjegla gužva i čekanje u čekaonicama. Kvantitativni PCR bcr-abl je bio dostupan cijelo vrijeme pandemije, s nešto manjim zakašnjenjima ( oko 2 tjedna). Novi pacijenti kojima je bila potrebna dijagnostika su u SKB Mostar neometano dolazili do hematologa.

Savjeti bolesnicima s KML

Mi ne biramo bolesti, bolesti izaberu nas. Normalno je da se u početku osjećate uplašeno, tužno, a ponekad i ljuto i nepovjerljivo. Razgovarajte s liječnikom, pitajte što Vas muči i zanima o ovoj bolesti. Pitajte o načinu liječenja i praćenja. Razgovarajte otvoreno o bolesti i s članovima Vaše obitelji ili bliskim osobama. Možda će Vam od najveće koristi biti da razgovarate s osobama koje imaju KML, koje će na najbolji način razumjeti Vaše strahove i nedoumice, stoga razmislite o učlanjenju u Udrugu oboljelih od KML. Svaki od lijekova, uključujući i najobičniji paracetamol, ima svoje nuspojave. Primijetite i prijavite liječniku sve promjene koje ste osjetili od početka liječenja kako biste mogli pronaći rješenja za njih ukoliko Vas značajno ometaju. Redovito uzimajte i ne preskačite doze jer jedino tako možete osigurati dugotrajnu kroničnu fazu i normalan život bez ograničenja. Ukoliko Vaš obiteljski liječnik ima potrebu da Vam propiše neki dodatni lijek, upozorite ga uzimate TKI kako bi se mogao informirati o eventualnim interakcijama ili kontaktirati Vašeg hematologa. I na kraju, ukoliko se osjećate dobro i Vaša bolest je u kroničnoj fazi, uživajte u životu punim plućima!

TAS-P-52-24/06/21-BH-BA2106249711
Novartis BA d.o.o., Antuna Hangija bb, Sarajevo, BiH

Program N1 televizije možete pratiti UŽIVO na ovom linku kao i putem aplikacija za Android|iPhone/iPad